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Allarme prione

"Mucca pazza" vista dal reparto di neurologia di Careggi

Scritto da Alma Valente il 1 marzo 2001

00000009-00000001 Giornalista

Nata a Roma. Dopo la laurea in Filosofia ha insegnato per due anni. Successivamente ha lavorato presso l'Ufficio Stampa della Presidenza dei Gruppi Parlamentari della Camera dei Deputati. Trasferitasi a Firenze, ha iniziato a collaborare con l'Informatore, con articoli inerenti la medicina. Dal '97 ha cominciato a fare televisione: prima come inviata per la trasmissione Informacoop e poi curando una rubrica dedicata alla salute all'interno di Liberetà (trasmissione dello Spi-CGIL). Dal 2001 ha iniziato l'esperienza di produttore di programmi televisivi. Attualmente cura e conduce su RTV38-Odeon "Salve Mercurio", trasmissione di educazione sanitaria che si realizza sotto l'egida della Facoltà di Medicina e Chirurgia dell'Università di Firenze. Nel frattempo continua ad esplicare la sua azione di addetto stampa come free lance.
Allarme prione
Fino a poco tempo fa il termine "encefalite spongiforme" era, per la maggioranza degli italiani, assolutamente misterioso. Eppure, questa infezione balzata oggi agli onori delle cronache in relazione alla "mucca pazza" è solo una variante. La forma tipica è la Creutzfeldt-Jakob, che ha un'incubazione lunghissima; c'è poi la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, che con l'"insonnia fatale" ha in comune l'ereditarietà. Un capitolo a parte va poi riservato al Kuru, identificato solo nelle popolazioni di lingua Fore nelle regioni montuose della Nuova Guinea. In queste tribù esisteva la pratica, ora proibita, di mangiare o di sfregarsi sul corpo il cervello dei defunti per prenderne, pare, l'autorità. Per saperne di più noi siamo andati ad intervistare il professor Sandro Sorbi, ordinario di neurologia all'Università degli Studi di Firenze, uno scienziato che ormai da anni si occupa di questi problemi.

Professore, al di là dei problemi legati alle nostre "bistecche", per voi ricercatori queste forme di encefalopatia non sono una novità...
«Certo che no! Ormai, da circa quarant'anni, si registrano uno o due casi ogni milione di abitanti. Il che vuol dire che in Toscana possiamo aspettarci dai 3 ai 10 episodi all'anno di questa malattia».

Come per gli animali anche nell'uomo a procurare l'infezione è il prione. Ma di che si tratta in realtà?
«La sua precisa natura è ancora sostanzialmente sconosciuta. Sappiamo, però, che normalmente nel nostro cervello è presente una proteina chiamata proteina prionica. Il prione è un frammento di questa proteina».

In forma naturale dunque sembrerebbe innocuo. Perché allora ad un certo punto diventa pericoloso?
«Per il momento non lo sappiamo con precisione. La teoria più accreditata è che questo frammento ad un certo punto impazzisca, per cause non del tutto chiare, ed entrando in contatto con le proteine prioniche normali le infetti, causando la morte delle cellule».

E per quanto riguarda la trasmissibilità?
«Inizia dalla data di infezione, e non dalla comparsa dei sintomi clinici. In parole povere, io sono venuto a contatto con del materiale cerebrale di un paziente affetto da Creutzfeldt-Jacob nel 1977. Nel caso mi fossi infettato, ora da qualche parte avrei il prione. Anche se sono clinicamente sano non suggerirei ad un cannibale di darmi un morso. Nell'uomo, infatti, la trasmissione non avviene solo attraverso il sistema nervoso centrale. Per esempio è ben noto, ed è pubblicato anche sulle riviste scientifiche e sui libri di neurologia, che ci sono stati episodi di trasmissione da uomo a uomo dopo un trapianto di cornea».

Lo stesso vale per i vitelli e i bovini adulti?
«Non mi intendo di bovini, ma dovrebbe essere la stessa cosa. In alcune ricerche è stato evidenziato che anche nell'animale l'agente trasmissibile è stato trovato al di fuori del sistema nervoso centrale, per esempio nei polmoni, nella milza e nelle urine».

Ma come si manifestano in concreto queste malattie così subdole?
«I sintomi sono simili in tutte le forme. C'è una progressiva perdita di controllo dei movimenti, accompagnati da una riduzione delle capacità di attenzione e confusione mentale. Il quadro, purtroppo, tende inevitabilmente ad aggravarsi, fino ad arrivare alla paralisi».

E sul fronte della prevenzione cosa si può fare?
«Attualmente poco. Innanzitutto non sottovalutare il problema, come purtroppo i governi europei hanno fatto negli ultimi dieci anni. Va comunque detto che le ricerche hanno avuto una spinta eccezionale dopo la comparsa dell'encefalopatia spongiforme bovina. E quindi speriamo che presto si possa dare una risposta concreta a questo problema.

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